“玻璃人”可以更坚强

●  血友病最主要的表现是出血，其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血，急性大出血较少见。尤其是轻度外伤、小手术（包括拔牙）、磕碰后，常常出血不止。

由于先天性的凝血因子的缺乏，所以有很多情况下会表现为无任何诱因、自发性的出血，如牙龈渗血、关节红肿等。关节出血是血友病最常见、最具特征的出血方式，也是血友病患者致残的主要原因。最容易出血的关节是身体的负重关节：膝关节、踝关节、肘关节。

●  血友病是否会出现临床症状或是否会出现出血，主要取决于正常的凝血因子水平。血友病的轻症患者看起来与常人无异，但中-重型血友病的患者，会因为一点点小伤而出血不止，从而危及生命。                  

●   目前尚无根治方法，凝血因子替代治疗是最有效的止血和预防出血的措施。

血友病与生俱来、伴随终生，目前尚无成熟的根治方法，治疗上以凝血因子替代疗法为主，预防损伤后出血尤其是颅内出血极为重要。 

根据输注凝血因子时机的不同，替代治疗分为出血后紧急输注凝血因子的按需治疗和出血前规律输注凝血因子的预防治疗两类。

●  预防治疗是儿童血友病的首选治疗方法，早期持续性、个体化的规范治疗至关重要。

预防治疗又称规律性替代治疗，是出血前有规律地替代治疗，保证凝血因子维持在一定水平，以预防出血和关节损伤、降低致残率。提倡重型血友病患者接受预防治疗。

●  血友病患者发生急性出血时，应及早就近接受专业救治，并坚持RICE（冷、静、高、压）原则先行自我救助。

• RICE休息——避免受伤的肢体活动

• ICE冰敷——用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂停十分钟，可反复，减少疼痛与出血。

• COMPRESSION压迫——可用弹性绷带或弹力袜包扎关节或压迫肌肉。

• ELEVATION抬高——将出血部位抬高至心脏高度以上，减少出血部位压力，减少出血。

●  生活护理 

避免从事易受伤的工作和劳动，注意防护，为血友病患者提供安全的生活环境，牙刷用软毛刷，避免牙龈出血，学会出血的急救处理方法。

●  运动锻炼

避免剧烈运动。无出血的情况下可适当运动，有利于增强免疫力，减少疾病复发；有活动性出血时要限制活动，以免加重出血；对关节出血者应卧床，肢体处于功能位置，限制运动，可局部冷敷等，关节出血停止，肿痛消失后再做适当运动, 以免造成畸形和僵硬。

●  心理护理

血友病患者因长期受病痛折磨，易产生消极、悲观的情绪，家属因高额的治疗费用承担了巨大的压力，因此我们应对血友病家庭给予我们力所能及的关爱，千万不要歧视、怠慢他们。家属在生活中耐心地倾听，让血友病患者充分表达自己的感情，并表示理解，树立战胜疾病的信心。

●  有计划的家庭治疗与随访

血友病患者应在血友病诊疗中心接受多学科诊疗与随访管理，在医生指导下进行有计划的家庭治疗。除病情不稳定和3岁以下婴幼儿外，血友病患者应在多学科医师指导下进行有计划的家庭治疗，患者及其家属应接受相关教育和培训，熟知RICE原则等急性出血处理方法。